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衛教專區

2017.10.11【楊智超醫師神經科衛教文章】肌無力症

撰稿╱楊智超(好心肝門診中心特聘醫師、台大醫院神經部兼任主治醫師)

 

神經科門診常會碰到由眼科轉診來的病人,這些病人因為「眼皮下垂」、「看不清楚 」而去看眼科,當眼科醫師告訴病人他們可能患有「肌無力症」時,他們往往覺得十分詫異與惶恐。肌無力症的英文叫做myasthenia gravis,意思是「嚴重的肌肉無力症」。 此一名詞從十九世紀末被提出至今已超過一百年,經過科學家不停的研究,對其致病機制的了解及治療,均有相當的成就,大多數的病人情況得以改善,所以不是患此病的病人一定是嚴重的。

 

肌無力症是一種會導致肌肉無力、易疲勞的疾病,主要的原因是因為神經無法有效的把其訊號傳至肌肉所引起的,它會影響到許多不同的肌肉,例如控制眼球的肌肉,控 臉上表情、咀嚼、說話、吞嚥的肌肉以及四肢。由於每個人受影響的肌肉不同,臨床症狀也就不盡相同。 有百分之九十的病人,眼睛週遭的肌肉會受影響,於是出現眼皮下垂或視力模糊(複 視)的現象。這些病人往往會先求助於眼科醫師。 有些病人症狀侷限於眼睛,但有些病人會出現其他肌肉無力的症狀,例如吞嚥困難、講話變小聲或出現鼻音、下巴往下掉、四肢無力等,最可怕的是呼吸肌肉的無力,嚴重的話,甚至可導致死亡。呼吸肌的無力,常因身體遭受一些壓力時而引發,例如受到病菌感染或懷孕時。  

 

肌無力患者的症狀常是起起伏伏的,無力通常在持續運動一段時間後較明顯,或是在傍晚或晚上出現症狀加重的現象,在休息一段時間後,症狀便會減輕。 肌無力症的病程也是因人而異,有人幾天或幾個星期內病情變化很大,也有人病況長期維持穩定。   

 

至於肌無力症的致病機制是什麼呢? 我們的肌肉要運動,就要靠運動神經釋於一種化學物質稱為乙醯膽素,乙醯膽素與其接受體結合後,才能產生足夠的電位變化來引起肌肉運動。乙醯膽素分解脢則將它分解,使電位恢復。 肌無力症的病人,因為體內產生了一種乙醯膽素接受體的抗體,進而導致接受體的破壞與數目的減少,使神經與肌肉間的傳導功能受損。不是所有人抽血都可驗到乙醯膽素接受體的抗體,這些患者可都有其它的抗體像anti-MuSK, anti-LRP4, anti-Agrin 等。

 

目前治療包括藥物治療及胸腺的手術。使用的藥物有乙醯膽素分解脢抑制劑、免疫抑制劑(如類固醇、azathioprine)、免疫球蛋白等。胸腺因為被認為與引發不正常的免疫反應有關,所以切除胸腺,也可使某些病人症狀得到改善。依臺大醫院的統計,約有近八成的患者症狀好轉。當症狀轉劇或呼吸功能不足時,就必須使用血漿置換術及呼吸輔助裝置了。

 

 

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