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衛教專區

2017.10.19【楊智超醫師神經科衛教文章】周期性麻痺

 撰稿╱楊智超(好心肝門診中心特聘醫師、台大醫院神經部兼任主治醫師)

李先生是一位國中教師,某一早上當他醒來想下床時,突然發現全身發軟、手腳無力而整個人癱在床上。李先生心想平常打球爬山都不成問題,怎麼突然之間連下床都有問題?李太太幫他請了假,讓他在床上休息。不過還好李先生這種「軟腳蝦」的情況只持續了幾個鐘頭,到了中午他已經可以下床走路了。他回想起一年前,有一晚在參加了一場婚宴後,也曾經出現全身無力的情況,不過似乎沒有這次這麼厲害。隔天李先生與同事聊起了這情況,有人認為是「鬼附身」,也有人建議他應該去看醫生。

李先生這種突然出現而讓人癱在那兒的病,後來經醫師診斷為「周期性麻痺」。 這種神秘的疾病也隨著醫學的進步而被逐漸地揭開了那層神秘的面紗。「周期性麻痺」的特點在於出現陣發性肌肉無力的現象,這種肌肉無力的情形可持續數小時或數天之久。無力的範圍可以是局部的或是廣泛性的,不過還好呼吸的功能通常不受影響。 雖然大部分這種無力的情形可自行恢復,但是如果發作頻繁的話,肌肉也會受損而出現持續無力的。

我們的肌肉要能正常的收縮與放鬆,需要我們的肌肉細胞產生電位的變化。這些電位的變化需要靠許多不同的離子在細胞膜上的特有通道來進行穿梭。如果這些離子進出失據的話,就會導致電位的異常而影響肌肉的收縮。如果以發作時血中鉀離子濃度高低來區分的話,「周期性麻痺」可分為低鉀性、 高鉀性,及正常鉀性,其中以「低鉀性周期性麻痺」的患者較多。

這些患者的發作可能因攝食了大量的碳水化合物或鈉鹽而引發出來,所以就有人在吃了一頓大餐之後的數小時內出現。其他像情緒激動或運動後休息時都較易引起發作。 造成「周期性麻痺」的原因很多,有些人是因為本身的基因異常所引起的,也有些人則是因為其他的疾病或藥物所引起的。在台灣的低鉀性周期性麻痺的患者中,因 甲狀腺機能亢進所引起的佔了多數,所以對這些患者醫師通常都會檢查甲狀腺的機能 。這些患者的情況通常也隨著甲狀腺的治療而得到改善。對於那些原發性的患者而言,分子遺傳學的進步也讓我們對其致病機轉有新的了解。「高鉀性周期性麻痺」的基因病變已被發現是位於第十七對染色體上一種鈉離子通道的組成蛋白產生異常所致;「低鉀性周期性麻痺」的基因病變則位於第一對染色體上的一種鈣離子通道。

不管是那一種周期性麻痺,目前都可以藥物治療來減少發作的次數或是加速發作時的恢復。

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